时间:2017-11-01 15:41:09 来源:作者:点击:
蕊蕊是一名早产女婴,她的母亲在怀孕20周的时候羊水就破了,经过医生的抢救,出乎所有人意料地在30周时出生。但是由于早产,蕊蕊的身体非常虚弱,出生时就患上了慢性肺炎,这么小的宝宝,皮肤似乎都不能碰一下。雪上加霜的是,家人发现蕊蕊的左小腿上有一圈环形的束带,像是一道深深的勒痕,通过裂开的皮肤,还可以看到里面的肌肉。在住院期间蕊蕊还出现了脑出血,当时爸爸妈妈很担心孩子未来的生活。当他出生的时候,医生都表示,宝宝的存活率非常低。
爸爸妈妈看着孩子这个情况,难受得不行。刚出生的蕊蕊没有发育成熟,皮肤通红,皮下脂肪完全形成,透明的皮肤似乎轻轻一碰就会破掉,似乎都可以透过皮肤隐隐约约看到肚子里的肾脏。他的脚丫非常小,小到只有一个成年人手指三分之一的大小。蕊蕊一出生就患上了罕见病,医学上称为“羊膜带综合征”,在新生宝宝中的发生率为1/3000~1/15000不等。打个形象的比喻就是,宝宝在妈妈肚子里时,四肢某个部位被绳子套上,随着宝宝长大,绳子越勒越紧,最终导致肢体因血液循环障碍而坏死。
蕊蕊左小腿羊膜束带已深入肌肉层,若不尽快进行手术,会不断对加深蕊蕊左小腿的嵌入,影响远端肢体的血液循环,造成神经损伤,从而严重影响蕊蕊日后肢体发育,甚至有截肢的危险。但蕊蕊出生胎龄只有30周,体重仅1500g,宝宝出生的第一天,刚离开母亲的身体,就被送到了保温箱里,医护人员们在这里给他做了一个模仿母亲子宫内的环境。身体各个器官、系统发育都不成熟,手术对蕊蕊将是一个很大的冲击。
医生表示,轻微的羊膜带综合征可不做治疗,左下肢的羊膜束带已将皮肤切割开,损伤了部分肌肉,同时局部已有分泌物,存在感染的情况,尽管蕊蕊为早产儿,手术风险相对大,但为了保住左下肢,手术已刻不容缓。
新生儿科主任医师、主任医师,外科副主任医师对患儿病情及手术风险进行了详细讨论及评估,决定急诊为生后3天的蕊蕊进行“先天性羊膜束带切除术+皮瓣成形术”,术中专门设计了3个“Z”形皮瓣,以减少术后疤痕挛缩引起的远期并发症。
手术非常顺利,在医生护士的精心治疗和护理下,蕊蕊左下肢伤口皮肤逐渐愈合,体重也不断增加。术后28天,蕊蕊体重增长到2.12kg,各项指标均已符合出院标准,9月9日蕊蕊爸爸妈妈非常开心地把蕊蕊接回了家。
羊膜束带综合征是指部分羊膜破裂产生纤维束或纤维鞘,漂浮在羊水中,这些羊膜束带形成绞带缠绕于宝宝某些部位,阻碍了该部位的胚胎发育而产生缩窄环,随着宝宝的逐渐发育长大,束带逐渐压迫肢体影响血液供应,从而出现肢体的发育障碍、肢体坏死。
根据束带嵌入部位及深度可以分为四类: Ⅰ型,束带只嵌入皮下; Ⅱ型,束带深入筋膜,不影响远端肢体循环; Ⅲ型,束带深入筋膜,影响远端肢体循环,可伴神经损伤; Ⅳ型,先天性截肢。
婚前体检:作用大小决定于检查项目和内容,大概包括普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史、血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)等。
产检:产检定期的超声检查、血清学筛查等,必要时也要进行染色体检查。
准妈妈避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。
准妈妈要加强营养,不可偏食,应多食富于蛋白质、维生素的食物,以防止影响宝宝生长发育。
1 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史、血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)等。
2 在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。
3 准妈妈尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。
4 病因尚未完全阐明,应作好遗传学咨询工作,作好怀孕时候的各项保健工作。
5 准妈妈应加强营养,不可偏食,应多食富于蛋白质、维生素的食物,以防止影响宝宝生长发育。
准妈妈怀孕早期有先兆流产症状、需要保胎的,或者孕期有出血等羊膜早破症状的准妈妈,宝宝患有羊膜束带综合征的风险相对较高。如果长辈发现孩子的关节之外的部位,如小腿、大腿等地方出现纹痕,应尽早带孩子到医院找新生儿外科医生进行排除。
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